Диэнцефальный синдром.


ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ  (Гипоталамический) СИН­ДРОМ.


Диэнцефальный синдром  — симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области, картина которого складывается из обменно-эндокринно-трофических расстройств.

Гипоталамус принято делить на три раздела:

  • передний, средний и задний.

Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний симпатической, средний — эндокринные и трофические функции.

Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). В гипоталамусе выра­батываются факторы, контролирующие секрецию тропных гормонов гипофиза (рилизинг-факторы и ингибиторы). Гипоталамус является ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы — интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы орга­низации деятельности.

 

Причины.

Нарушение нормальной деятельности гипоталамуса может быть обусловлено очень многими патологическими факторами.

  • Повышен­ная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови.
  • Диэнцефальный син­дром наблюдается и при опухолях гипоталамической области (краниофарингиома, базальная менингиома, подкорковые глиомы, пинеалома).
  • Существенное значение имеют хроническая психическая травма и конституциональная неполноценность.

Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности. Со­бственно органические поражения гипоталамической области состав­ляют лишь очень незначительную группу гипоталамических синдро­мов.

 

Клиника.

Клиническая картина полиморфна, что находит объ­яснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга.
Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется в следующем:

  • наруше­нием деятельности внутренних органов и сосудистой системы;
  • рас­стройством терморегуляции,
  • нарушением водного, минерального, жи­рового и белкового обмена;
  • дисфункцией желез внутренней секреции,
  • нарушением сна и бодрствования.

Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений.
Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость.

Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром. В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегета­тивными нарушениями.
В эту группу входят такие очерченные клини­ческие формы:

  • синдром Иценко — Кушинга,
  • адипозогенитальная дистрофия,
  • несахарный диабет,
  • неадекватная секреция антидиурети­ческого фактора («водная интоксикация»),
  • дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция),
  • смешанное ожирение,
  • идиопатические отеки — синдром Пархоиа,
  • синдромы, проявляющиеся выра­женным истощением (кахексия Симмондса).
  • синдром персистирующей лактореи-аменореи (СПЛА) обычно связан с микропролактиномой гипофиза, но может (реже) возникать и при дисфункции гипоталамуса.

В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом и гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и тро­фические расстройства.
Аномальная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме, как правило, отсутствует либо пред­ставлена лишь негрубыми рассеянными признаками.

 

Дифференциальная диагностика.

За исключением классических блоков диэнцефального поражения (несахарный диабет, кахексия, адипозогенитальная дистрофия, неадекватная секреция ан­тидиуретического гормона), диагностика гипоталамического синдро­ма требует тщательного дифференцирования с несравненно чаще встречающимся комплексом психовегегативных расстройств.

Недо­оценка этого обстоятельства приводила в прошлом к необоснованной расширительной трактовке всех неясных вегетативных и эндокринных нарушений как «диэнцефалозов».

Следует подчеркнуть, что диагноз гипоталамического синдрома должен в первую очередь базироваться на клиническом анализе ситуации. Этот диагноз требует обязательно­го наличия обменно-эндокринных расстройств. Всегда необходимо исключить первичную патологию эндокринных желез. Специально следует оговорить, что нередкие при описании ЭЭГ указания на пора­жения диэнцефальной области, как правило, никакого значения в расшифровке истинной локализации церебрального поражения не имеют (исключение составляют только опухоли селлярной области).

 

ЛЕЧЕНИЕ.

  • Патогенетическая терапия нейрообменно-эндокринных расстройств заключается в заместительном применении гормонов, регуляции мотивациоиной среды, поведенческой терапии в виде орга­низации двигательного режима, приема пищи и воды.
  • Практически всем больным показаны приемы психотропных средств (антидепрес­санты, транквилизаторы, нейролептики), которые, с одной стороны, компенсируют психовегетативные нарушения, а с другой — способствуют нормализации нейроэндокринных аномалий.
  • При наличии опухоли — хирургическое вмешательство.
     

КАТЕГОРИЯ: