Гипогонадизм мужской. Причины, формы и патогенез гипогонадизма мужского.


ГИПОГОНАДИЗМ МУЖСКОЙ.


ГИПОГОНАДИЗМ МУЖСКОЙ --- это недо­статочность или отсутствие органов размножения у мужчин, в частности яичек.

Различают две основные фор­мы гипогонадизма мужского (ГМ):

  • первичный
  • вторичный

Первичным называют случаи, когда патологический процесс сосредоточен в самих яичках.

Вторичным — когда первоначальный патологический про­цесс находится вне яичек, зачастую в диэнцефально-гипофизарной систе­ме, в органах, регулирующих функ­цию яичек, адрено-генитальный син­дром, гипокортицизм, гипотире­оз, недостаточная секреция лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипо­физом.

Этиология.

Среди причин гипогонадизма мужского первостепен­ное значение следует отдать наслед­ственному фактору.

Патогенез.

В этиопатогенезе гипогонадизма мужского генетиче­ский фактор имеет рещающее зна­чение, однако исследование хромосом, кариотипирование на сегодня еще не на таком уровне, чтобы во всех случаях это можно было дока­зать.
Лишь при аномалиях Х- и Y-xpoмосом мы в состоянии с определенной точностью диагностировать некото­рые отклонения — синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.

Причиной первичного гипогонадизма мужского могут быть травмы яичек, полученные в раннем детстве, инфекции, в частно­сти вирусный паротит, орхиты, эпидидимиты, гонорея, гидроцеле, вари­козное расширение вен семенного канатика, повреждение или сдавление семенного канальца после гры­жесечения, рентгенооблучение.

Для возникновения вторичного гипогонадизма помимо наследственных факто­ров определенную роль играют травмы черепа, перенесенные в ран­нем детстве, нейроинфекции.

Хотя в каждом конкретном случае уста­новление локализации первоначального патологического процесса пред­ставляет определенную трудность, но оно возможно, если производятся необходимые клинико-лабораторные рентгенологические исследования: анамнез, наследственные данные, ан­тропометрия, исследование общего соматического статуса и др.

Гормональной основой гипогонадизма мужского, как первичного, так и вторичного, в ко­нечном итоге является недостаточная выработка андрогенных гормонов, в частности тестостерона. Следует учесть, что нередко суточное выделение с мочой метаболитов андрогенов 17-КС может быть в норме, однако у больного имеется явный гипогонадизм. Это объясняется тем, что нор­мальное количество в суточной моче 17-КС обеспечено за счет малоак­тивного андростендиона, а не активного тестостерона. Кроме того, име­ются данные, что малоактивный андростендион обладает некоторым ингибирующим свойством на секрецию гонадотропных гормонов (ГТГ). Исследования последних лет показывают, что при гипогонадизме резко снижена секреция тестостерона и значительно повышена секреция ан­дростендиона, их соотношение от 4:1 в норме может стать 1:2.

Клиника.

Клиника гипогонадизма мужского во многом сходна для его различных форм: импотенция, понижение или отсутствие либидо, недоразвитие яичек, полового члена, скудное или полное отсутствие ово­лосения на лице, надлобковой об­ласти, на груди, часто евнухоидное или гиноидное телосложение, слабое развитие мускулатуры и су­хожильного аппарата, сверхподвижность в малых суставах, плоскосто­пие, остеопороз, в связи с этим бо­ли в костях и суставах.
Нередко наблюдается ряд экстрагенитальных синдромов в связи с выключением тонизирующего влияния половых гормонов на ЦНС, что выражается нервно-психическими нарушениями, понижением умственных способностей, трудоспособности. Больные обычно бывают застенчивыми, безвольными.

В связи с пониженной секрецией половых гормонов уменьшаются и анаболические процессы. Наряду со слабостью мышечной системы слабо развивается и миокард — часто на­блюдается вертикальное, капельное сердце (миокардиодистрофия), кардионевроз, тахикардия, сосудистая листания, акроцианоз.

Развитие вышеперечисленных симптомов во многом зависит от времени возникновения патологиче­ского процесса: в эмбриональном, препубертатном или постпубертатном. Разумеется, чем раньше они возни­кают, тем нагляднее и резче выра­жена симптоматика.

 

Классификация гипогонадизма мужского.

Классификация гипогонадизма не совершен­на, и противоречива. Ниже приво­дится рабочая классификация гипогонадизма эндокринного происхождения, кото­рая, на наш взгляд, поможет в ка­кой-то степени удовлетворить прак­тические требования.

A.  Гипогонадизм первичный:

  • Анорхизм (аплазия яичек).
  • Гипоплазия яичек (гипорхизм -- недостаточность функции яичек).
  • Дель Кастильо синдром
  • Ложный синдром Клайнфельтера
  • Постпубертатный гипогонадизм

Б. Гипогонадизм вторичный:

  • Гипоталамо-гипофизарного происхождения с дефицитом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона(ЛГ) (гипогонадотропный евнухоидизм)
  • Гипогонадотропный гипогонадизм с дефицитом лютеинизирующего гормона (гипогонадизм со сперматогенезом).
  • Гипогонадотропный гипогонадизм в связи с пангипопитуитаризмом (гипофункция гипофиза).
  • Адипозо-генитальная  дистрофия
  • На почве гормононепродуцирующих (хромофобных) опухолей гипофиза.
  • Гипогонадизм при нанизме

B. Гипогонадизм вследствие хромосомной аномалии:

  • Клайнфельтера синдром.
  • Шерешевского-Тернера синдром
  • Гермафродитизм истинный

Г. Другие виды мужского гипогонадизма:

  • Адрено-генитальный синдром
  • Иценко-Кушинга синдром
  • Гипотиреоидный (см. Гипотиреоз).
  • Неполная тестикулярная феминизация.

В классификацию не включены возникшие вследствие патологии урогогенитальной системы, функциональ­ные, инфекционно-токсические, луче­вые, а также инволюционно-климак­терические и др. формы гипогона­дизма.

 

Лечение патогенетическое.

Интересная статья? Поделись ей с другими: