Кретинизм.


КРЕТИНИЗМ.

КРЕТИНИЗМ — заболевание, ха­рактеризующееся врожденной недо­статочностью щитовидной железы, гипотиреозом или атиреозом, отставанием роста и умственного развития, своеобразной микседематозной отечностью.


Этиология.

Этиология часто обусловлена эм­бриональным пороком развития щитовидной железы (ЩЖ), врожденной энзиматической недостаточностью синтеза тиреоидных гормонов, врожденным зобом на почве действия в эмбриональной жизни зобогенных факторов — при­ем матерью тиреостатических препа­ратов, может быть вторичным вслед­ствие недостаточной секреции гипо­физом тиреотропного гормона (ТТГ), а также тиреоидита различного характера, приводящими к атрофии железы.

Кретинизм по этиопатогенезу отличается от гипотиреоза лишь тем. что является гипотирео­зом врожденным или развившимся в раннем детстве.

 

Клиника.

Характерными симпто­мами являются:

  • Низкий рост при от­носительно длинном туловище, ко­роткие конечности, брахицефалия, грубое телосложение, часто кривые ноги, широкие кисти, короткие паль­цы, широкое лицо с коротким тупым носом, толстыми губами.
  • Глаза рас­ставлены широко, с отечными веками, уши большие, зуды редкие, часто кариозные, язык большой и толстый;
  • Кожа толстая, при надавливании ямок не образуется.
  • Дети часто страдают запорами, мышеч­ный тонус вялый.
  • Характе­рен эпифизарный дисгенез, не встречающийся при нанизме, другой этио­логии.
  • Половое развитие резко от­стает, часто крипторхизм. У девочек недоразвитие наружных половых ор­ганов и матки. Месячные начинаются поздно и бывают скудными. Часто понижен слух и редко (около 5%). полная глухота.
  • Рентгенографическое исследование костей обнаружи­вает позднее окостенение.
  • При сочетании Кретинизма с Зобом отмечается тугоухость или глухота.
  • Психические расст­ройства при кретинизме выражаются от лег­кого слабоумия до полного идиотиз­ма (олигофрении). Дети-кретины начинают говорить поздно, в 3—5-летнем возра­сте, произношение неясное, мышле­ние примитивное.

Кретинизм встречается главным образом, в горных местностях, где распространено заболевание Зобом, что связывают с недостатком содержания в питьевой воде йода. Единичные, спорадичные случаи Кретинизма можно встретить в любой местности, без сочетания с зобом.


Дифференциальный диагноз:
сле­дует дифференцировать с синдромом Дауна, хондродистрофией, ожирени­ем, олигофренией.

 

ЛЕЧЕНИЕ.

Применяется патогенетическое и заме­стительное лечение: тиреоидин и трийодтироин.
Лечение необходимо систематическое, очень длительное, часто пожиз­ненно. При лечении с раннего детства многие кретины приобретают навыки к самообслуживанию и способны выполнять несложные однотипные работы.


Интересная статья? Поделись ей с другими: