Гемофилия. Причины, клиника и профилактика гемофилии.


ГЕМОФИЛИЯ.


ГЕМОФИЛИЯ (от греч. haima — кровь и fillа — склонность), кровоточивость — наследственное заболевание, выражающееся в повышенной наклонности к кро­вотечениям.

Этиология.
В развитии Гемофилии играет роль семейно-наследственный фактор. Гемофилия встре­чается исключительно у мужчин, но передается через женщин, которые сами при этом не болеют (т. е. от деда внуку через здоровую дочь). Известны слу­чаи Гемофилии у лиц, не имеющих кровоточивости в роду.


Симптомы.

Признаки Гемофилии появляются обычно в раннем дет­стве и с возрастом становятся менее выраженными.
Некоторые формы Гемофилии обнаруживаются в более позднем возрасте и отличаются более легким течением. Уши­бы вызывают у больных Гемофилией обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния. Порезы, прикусы языка, удаление зубов и т. п. со­провождаются опасными для жизни кровотечениями. Особенно характерны для этих больных тяжелые изменения в суставах, связанные с повторными кро­воизлияниями в них.

Основной симптом Гемофилии, отличающий ее от других форм кровоточивости,— нарушение свертываемости крови.
Кровь больного, взятая из вены в пробирку, не свертывается часами. Причиной этого нарушения является недостаток в крови больного белкового вещества, т. наз. глобулина свертывания. Прибавле­ние нормальной человеческой кровяной плазмы (жидкая часть крови) в малых количествах к гемофилической плазме свертывает последнюю в нор­мальное время. Точно так же небольшие (по 30— 40 мл) переливания плазмы усиливают свертывае­мость крови больных на 1—2 дня.


Профилактика.

Профилактика гемофилических кровотечений должна быть направлена на ограждение боль­ных Гемофилией от всяких травмирующих моментов.
Опера­тивные вмешательства, даже простое удаление зуба, могут разрешаться только в случаях жизненной необходимости. Борьба с гемофилией, кровотече­ниями ведется обычными кровоостанавливающими средствами и систематическими переливаниями цельной крови или плазмы.



Интересная статья? Поделись ей с другими: